Reye-Syndrom - Beschreibung, Symptome (Zeichen), Diagnose, Behandlung.

Das Reye-Syndrom ist ein pathologischer Zustand, der sich durch Enzephalopathie und Fettdegeneration der Leber manifestiert. Frühe Symptome der Krankheit - unerbittliches Erbrechen, Übelkeit, Durchfall. Hepatomegalie, neurologische Symptome, Atemwegserkrankungen und Koma entwickeln sich allmählich. Diagnostische Maßnahmen zielen auf die Bestimmung von Glukose, Leberenzymen, Ammoniak, Gerinnungsfaktoren im Blut ab. Um den Grad der Störung des Zentralnervensystems zu identifizieren, wird ein Elektroenzephalogramm durchgeführt, ein Gehirn-CT-Scan und eine Leberbiopsie vorgeschrieben. Therapeutische Maßnahmen können die Entwicklung der Pathologie nicht stoppen, sie zielen darauf ab, die lebenswichtigen Funktionen des Körpers zu erhalten.

Reye-Syndrom

Das Reye-Syndrom ist eine seltene, aber äußerst gefährliche Krankheit, die durch eine vorherrschende Hirnschädigung und Fettansammlung in der Leber gekennzeichnet ist. Es wurde erstmals 1963 von Reye, Morgan und Basal Wissenschaftlern beschrieben. Laut Statistik entwickelt sich die Pathologie bei Kindern und Jugendlichen, die mit Virusinfektionen infiziert sind, im Verhältnis 2: 100 000. Fälle der Krankheit bei Erwachsenen sind äußerst selten, obwohl nicht ausgeschlossen.

Bis heute umfassen die klinischen Kriterien für das Reye-Syndrom eine Enzephalopathie bei nicht entzündlicher Genese bei einem Patienten unter 16 Jahren, begleitet von einer mehr als dreimal höheren ALT-, AST- oder Ammoniakkonzentration oder einer Fettleberdystrophie oder diesen beiden Zeichen gleichzeitig. Reyes "klassisches" Syndrom ist gewöhnlich mit einer Anamnese in der Anamnese assoziiert - mit angeborenen Stoffwechselstörungen (Metabolismus von Aminosäuren, Fett- und organischen Säuren, Enzyme, die am Zyklus der Ornithinharnstoffproduktion beteiligt sind, usw.). Ray-like (atypische) Formen der Krankheit werden nur bei Kindern unter fünf Jahren registriert.

Seit 1973 hat sich die Sterblichkeitsrate beim Reye-Syndrom fast halbiert und beträgt derzeit im Durchschnitt nicht mehr als 20%, obwohl in einer Gruppe von bis zu fünf Jahren (dies gilt insbesondere für Kinder unter einem Jahr) jeder zweite Patient stirbt. Meistens führen späte Diagnosen und Krankenhausaufenthalte zu tragischen Folgen. Der Ausgang der Krankheit hängt von vielen Faktoren ab, insbesondere von der Geschwindigkeit, mit der die richtige Diagnose gestellt wird, dem Beginn der therapeutischen Verfahren; über die Schwere des Prozesses.

Ursachen und Pathogenese des Reye-Syndroms

Die genauen Ursachen für die Entstehung des Reye-Syndroms sind noch nicht untersucht. Es wird vermutet, dass die Grundlage aller Prozesse die Schädigung von Mitochondrien und die Verletzung ihrer Funktion ist, oder eher das Versagen der ATP-Synthese - eine Verbindung, die die Hauptquelle von Energie für Zellen ist und alle Stoffwechselprozesse im Körper sicherstellt. Eine Vielzahl äußerer und innerer Ursachen kann zu einem mitochondrialen Defekt führen: Medikamente, Infektionen, Toxine, angeborene Anomalien etc. Gleichzeitig werden mitochondriale Schäden in allen Organen und Geweben, insbesondere aber in Leber und Gehirnzellen beobachtet.

Zahlreiche klinische Studien, die an der Schnittstelle von Gastroenterologie, Toxikologie, Hepatologie, Virologie und anderen Wissenschaften durchgeführt wurden, belegten ebenfalls die Wirkung der Verabreichung von Acetylsalicylsäure-Medikamenten bei der Behandlung von Virusinfektionen auf die Inzidenz des Reye-Syndroms. Alle erkrankten Patienten registrierten die frühere infektiöse Pathologie: Influenza, Windpocken, Scharlach und andere. Darüber hinaus erhöht sich das Risiko des Reye-Syndroms um das 35-fache, wenn Aspirin zur Behandlung dieser Erkrankungen eingesetzt wird. Es ist mit der toxischen Wirkung des Arzneimittels auf die Zellen des gesamten Organismus, insbesondere der Leber- und Gehirnzellen, verbunden. Auch aufgezeichnet Fälle von Verringerung der Dauer, Schwere und Prävalenz der Pathologie mit der Verweigerung der Patienten von Aspirin oder ersetzen sie durch andere antipyretische und entzündungshemmende Medikamente, die erneut die schädliche Wirkung des Medikaments beweist.

Symptome des Reye-Syndroms

In den meisten Fällen treten die Symptome des Reye-Syndroms auf, nachdem sich ein Patient mit einer Virusinfektion vollständig erholt hat, manchmal entwickeln sich jedoch am 5. Tag einer Infektionskrankheit klinische Anzeichen. Die ersten Manifestationen des Reye-Syndroms ähneln Erkrankungen des Magen-Darm-Trakts: Übelkeit, Erbrechen, Durchfall, so viele Menschen wenden sich in erster Linie an einen Gastroenterologen. Die Größe der Leber nimmt allmählich zu und erreicht ein Maximum von 5-7 Tagen der Krankheit, aber Gelbsucht erscheint nicht. Einige Tage später manifestieren sich neurologische Symptome: Desorientierung im Raum, Verwirrtheit, Benommenheit, Reizbarkeit, erhöhte Atmung, Schwellung des Gehirns, Lähmungen und Krämpfe, Koma.

Die klinischen Symptome des Reye-Syndroms hängen weitgehend vom Alter des Patienten ab. Das Syndrom entwickelt sich am häufigsten im Kindesalter, manchmal auch bei Erwachsenen. Bei Säuglingen treten in den meisten Fällen Krämpfe aufgrund von Glukosemangel oder Hirnschlag auf, Atemwegserkrankungen, Durchfall werden ebenfalls aufgezeichnet. Erbrechen ist fast immer abwesend. Ältere Kinder mit Reye-Syndrom leiden vorwiegend an unbändigen Erbrechen, Krampfanfällen, Atem- und Bewusstseinsstörungen. Diese Symptome sind auch für Erwachsene charakteristisch. Alle Manifestationen dauern ungefähr 1-2 Wochen und verschwinden dann allmählich. Leider ist die Pathologie in 50% der Fälle tödlich.

Die Regelmäßigkeit des Krankheitsverlaufs erlaubte Lovejoy und anderen Spezialisten, die wichtigsten Stadien des Reye-Syndroms zu identifizieren. Im Stadium 0 kann es Anzeichen einer fettigen Hepatosis der Leber geben, aber es gibt keine klinischen Manifestationen. Stadium 1 ist gekennzeichnet durch Erbrechen, Lethargie, Benommenheit, Leberfunktionsstörungen und tödliche Ergebnisse in diesem Stadium sind etwa 5%. Stadium 2 Reye-Syndrom manifestiert sich durch Desorientiertheit, Delirium, Atmungsstörungen, Krampfanfälle, Leberversagen, aggressives Verhalten, Agitiertheit, schneller Herzschlag, Fieber, Schwitzen und erweiterte Pupillen.

3. Stufe bedeutet das Einsetzen von Koma; deutliche Zunahme der Atmung, Veränderungen der Pupillenreflexe, beeinträchtigte Leberfunktion. Während dieser Zeit sterben etwa 50-60% der Patienten. Im Stadium 4 des Reye-Syndroms fehlen die meisten Reflexe (Sehnen, Pupillen etc.) und Reaktionen auf Reize, Atmungsstörungen und Komavertiefungen. Die Mortalität dieser Patientengruppe beträgt 95%.

Diagnose des Reye-Syndroms

Es ist ziemlich schwierig, einen Patienten ausschließlich auf der Grundlage von klinischen Manifestationen zu diagnostizieren, weil das Reye-Syndrom keine spezifischen Anzeichen hat. Es ist sehr wichtig, eine hohe Aufmerksamkeit für diese Pathologie zu bewahren und, falls erforderlich, dringende Maßnahmen zu ergreifen, um das Leben des Patienten zu retten.

Labordiagnose des Reye-Syndroms ist eine biochemische Analyse von Blut durchzuführen. Ein frühes charakteristisches Zeichen der Pathologie ist eine Erhöhung der Konzentration von Ammonium im Blut, aber am Ende von 3-4 Tagen nimmt sein Niveau auf einen normalen Zustand ab. Bei Patienten mit einem Anstieg der Serum-Transaminasen ändert sich die Aktivität von Bilirubin und alkalischer Phosphatase nicht. Bei Kindern mit Reye-Syndrom, Hypoglykämie (Abnahme der Glucosekonzentration im Blut), Hypalbuminämie (Albuminmangel), Hypoprothrinämie (Abnahme des Prothrombinspiegels) wird eine Abnahme der Anzahl der Faktoren des Blutgerinnungssystems festgestellt.

Häufig wird eine Leberbiopsie durchgeführt: Sie hilft, die fettige Degeneration der Zellen aufzudecken. Das Reye-Syndrom ist durch das Fehlen von Entzündungs- und Nekrosezeichen gekennzeichnet. Um die neurologischen Veränderungen zu bestimmen, machen Sie ein Elektroenzephalogramm, CT-Scan des Gehirns. Um infektiöse Läsionen des Nervensystems auszuschließen, führen Sie eine Untersuchung der Gehirn-Rückenmarksflüssigkeit durch.

Reye-Syndrom-Behandlung

Therapeutische Maßnahmen können die Entwicklung des Reye-Syndroms nicht stoppen, sie zielen nur auf die Erhaltung der Vitalfunktionen ab. Patienten benötigen einen Intensivaufenthalt auf Intensivstation, eine häusliche Behandlung ist ausgeschlossen.

Die Behandlung von Patienten mit Reye-Syndrom im Zustand des Komas soll ein tragisches Ergebnis und nachteilige Komplikationen, insbesondere eine Erhöhung des intrakraniellen Drucks, verhindern. Intrakranieller Druck sollte 15 Torr nicht überschreiten, mit dem Wachstum von Indikatoren verschrieben intravenöse Injektionen von Mannitol und Furosemid und anderen Medikamenten. Zur Vermeidung von Entzündungen im Hirngewebe injizierte Kortikosteroide.

Darüber hinaus wird Patienten mit Reye-Syndrom eine konzentrierte Glucoselösung verschrieben, um ihren Mangel auszugleichen, und Blutgerinnungsstörungen werden auch durch Injektion von Vitamin K, frisch gefrorenem Plasma, korrigiert. Manchmal werden Bluttransfusionen oder Hämodialyse verwendet. Gleichzeitig mit den Prozeduren werden ständig Vitalparameter gemessen: Druck, Puls, Atemfrequenz usw. Wenn Verstöße erkannt werden, werden sie korrigiert.

Prognose und Prävention des Reye-Syndroms

In letzter Zeit besteht eine Tendenz, die Prognose des Reye-Syndroms zu verbessern. Laut Statistik sinkt die Mortalität mit Ausnahme von Säuglingen und Patienten im 4. Krankheitsstadium. Schnelle Erkennung und rechtzeitige Behandlung ist die Grundlage für einen erfolgreichen Verlauf der Krankheit.

Im Allgemeinen hängt die Prognose des Reye-Syndroms vom Ausmaß der Veränderung der Funktionen des zentralen Nervensystems und der Progressionsrate der Störungen ab. Patienten, die die akute Phase der Pathologie überwunden haben, erholen sich in den meisten Fällen wieder. Manchmal kann es Anzeichen von Schädigung der Gehirnzellen geben: mentale Retardierung, Krampfanfälle, Pathologie peripherer Nerven usw. Eine Reihe von Anzeichen weisen auf eine ungünstige Prognose hin: eine sofortige Veränderung der ersten drei Stadien, ein frühes Auftreten von Anfällen, ein signifikanter Anstieg des Ammoniaks (über 300 μg) / ml), eine Erhöhung des Liquordrucks, schlechte Ergebnisse eines Elektroenzephalogramms. Reye-Syndrom entwickelt sich fast nie zweimal in einer Person.

Um die Entwicklung der Pathologie zu verhindern, ist es wichtig, auf den Allgemeinzustand des Kindes zu achten. Wenn Nebenwirkungen auftreten, sollten Sie sofort einen Arzt aufsuchen und sich nicht selbst behandeln. Je früher die Therapie begonnen wird, desto höher sind die Chancen auf eine erfolgreiche Genesung. Es ist auch notwendig, die Verwendung von Acetylsalicylsäure-Medikamenten zur Behandlung von Virusinfektionen auszuschließen.

Reye-Syndrom

Reye-Syndrom ist eine schnell fortschreitende, lebensbedrohliche akute Enzephalopathie, kombiniert mit Leberschäden und in der klassischen Version aufgrund der Verabreichung von Acetylsalicylsäure vor dem Hintergrund einer viralen Infektionskrankheit. Es manifestiert sich mit plötzlichem Erbrechen, dann entsteht psychomotorische Agitation, die sich mit Apathie, Lethargie, Desorientierung, mit einem Übergang zum Koma abwechseln. Diagnostiziert nach klinischen Daten, unter Berücksichtigung der Geschichte, Ergebnisse der biochemischen und klinischen Bluttests, Forschung von Zerebrospinalflüssigkeit, Ultraschall der Bauchhöhle, Koagulogramm, Punktion Biopsie der Leber. Grundlage der Behandlung ist eine intensive Therapie von Hämodynamik, Gerinnung, Atemwegserkrankungen und Hirnödemen. Je früher die Behandlung begonnen wird, desto mehr Hoffnung auf ein günstiges Ergebnis.

Reye-Syndrom

Reye-Syndrom (weiße Lebererkrankung, Reye-Syndrom) ist eine akute, schnell fortschreitende Enzephalopathie, die bei Kindern unter 16 Jahren auftritt. Einzelfälle werden bei Erwachsenen beschrieben. Zum ersten Mal wurde 1963 vom australischen Pathologen Reye eine vollständige Darstellung des Kliniksyndroms abgegeben, nach der die Krankheit ihren Namen trug und als eigenständige Nosologie anerkannt wurde. Anfänglich, Experten auf dem Gebiet der Neurologie und Pädiatrie, war das Rey-Syndrom nur mit Fällen von akuter Enzephalopathie verbunden, die nach der Einnahme von Aspirin vor dem Hintergrund einer Virusinfektion auftritt. Später wurden beschrieben t. Rhea-ähnliche Krankheit. In dieser Hinsicht werden gegenwärtig Aspirin-assoziiertes oder klassisches Ray-Syndrom und atypisches Ray-Syndrom einschließlich Ray-ähnlicher Syndrome klassifiziert.

Meistens tritt das Syndrom bei Kindern im Alter von 5 bis 14 Jahren auf, unabhängig vom Geschlecht des Kindes. Die Inzidenz variiert: in Großbritannien bei Kindern unter 18 Jahren beträgt sie 0,1 Fälle pro 100 000, in den USA - 1 Fall pro 100 000. In den 1980er Jahren gab es einen signifikanten Rückgang der Inzidenz nach der Einführung von Beschränkungen für die Verwendung von Aspirin bei Kindern.

Ursachen des Ray-Syndroms

Die Ätiopathogenese des Syndroms ist nicht vollständig untersucht. Das klassische Ray-Syndrom entwickelt sich als Folge der Verabreichung von Salicylsäurepräparaten als Antipyretika bei Kindern, die an akuten respiratorischen Virusinfektionen und anderen Virusinfektionen (am häufigsten Influenza, Windpocken, Herpes, Parainfluenza) leiden. Es sollte betont werden, dass es sich nicht um eine Überdosierung von Salicylaten handelt, sondern darum, sie innerhalb der empfohlenen Altersdosierungen einzunehmen. Andere Medikamente, Hypoglycin, Valproat, bakterielle Endotoxine, Insektizide und andere Substanzen, die als mitochondriale Gifte wirken, können als Etiofaktoren von Rhea-ähnlichen Syndromen wirken. Laut Studien im Vereinigten Königreich wurde Ray-Syndrom in 10% der Fälle von angeborenen Stoffwechselstörungen begleitet (Fettsäuredemetabolismus, Carnitintransferase-Mangel, Störungen im Harnstoffzyklus, Glycerin-Kinase-Mangel usw.).

Das wichtigste pathogenetische Substrat des Ray-Syndroms ist eine Funktionsstörung der Mitochondrien, die zur zellulären Apoptose (Tod) führt. Auslöser von mitochondrialen Störungen können eine Vielzahl von exogenen (Drogen und andere Substanzen) und endogenen (dysmetabolischen Störungen) Faktoren sein. Es wurde vorgeschlagen, dass das Ray-Syndrom bei Kindern mit kongenitaler subklinischer Insuffizienz mitochondrialer Enzyme auftritt. Es ist bekannt, dass nach der Resorption von Salicylaten und anderen Substanzen deren Metaboliten in die Leber gelangen, wo sie eine toxische Wirkung auf die Mitochondrien ausüben. Das Ergebnis ist Hepatozyten-Apoptose, fettige Infiltration der Leber und eine Verletzung ihrer Entgiftungsfunktion. Dies ist begleitet von einem starken Anstieg der Konzentration von hepatischen Transaminasen und Ammoniak im Blut, mehrfach höher als normal. Diese Metaboliten wirken toxisch auf zerebrales Gewebe, was zur Entwicklung einer schnell fortschreitenden toxischen Enzephalopathie und einer Schwellung des Gehirns führt.

Morphologisch ist das Ray-Syndrom durch eine kleine Fettleberhepatose gekennzeichnet, die weit verbreitet ist und sich insbesondere entlang der Peripherie der Leberläppchen manifestiert. Eine milde fettige Degeneration wird in anderen somatischen Organen beobachtet: der Bauchspeicheldrüse, dem Herzmuskel, dem Epithel der Nierentubuli. In den zerebralen Geweben werden degenerative Veränderungen in Neuronen und Ödeme von Astrozyten beobachtet.

Symptome des Ray-Syndroms

Das klassische Rey-Syndrom manifestiert sich im Durchschnitt 3 Tage nach einer Virusinfektion, obwohl dieser Zeitraum von 12 Stunden bis 21 Tage variieren kann. Bei Windpocken tritt das Auftreten des Syndroms in 4-5 Tagen Hautausschlag auf. Obligatorisches Symptom ist Erbrechen. In der Regel wird es wiederholt. In 24-48 Stunden nach dem Erbrechen werden Veränderungen im Verhalten des Kindes beobachtet, die von Reizbarkeit und ungewöhnlicher Erregung bis hin zu Hemmung und Schläfrigkeit reichen. Das Kind hört auf zu reden, will nicht essen und trinken, der Kontakt mit ihm ist schwierig. Schnell genug hört der Patient auf sich in der Umgebung zu orientieren und mit der Zeit entsteht ein Delirium. Diese Bedingungen werden von Hyperventilation begleitet. Dann fällt das Kind in ein Koma, das anfänglich einen intermittierenden Typ hat und nicht länger als 3 Stunden dauert und dann von 1-4 Tagen bis zu mehreren Wochen dauern kann. Im letzten Stadium des Syndroms tritt Atemstillstand auf.

Atypical Reye-Syndrom hat eine ähnliche Klinik, aber in der Regel debütiert in den ersten 5 Jahren des Lebens. Oft ist es auf dem Hintergrund von angeborenen Stoffwechselstörungen gebildet. Im Allgemeinen ist das Rey-Syndrom jeglicher Art durch eine schnelle Progression gekennzeichnet und führt ohne intensive Behandlung zum Tod. In einigen Fällen kann das Fortschreiten der Symptome leicht und spontan anhalten.

Diagnose des Ray-Syndroms

Das Verdacht-Ray-Syndrom bei einem Kinderarzt oder Neurologen kann verwendet werden, um eine Vorgeschichte einer Verbindung mit einer viralen Infektion, Aspirin und anderen Quellen von mitochondrialen Toxinen, einem typischen Krankheitsbild (Erbrechen gefolgt von psycho-neurologischen Störungen) und einer vergrößerten Leber nachzuweisen. Biochemische Analyse von Blut mit der Bestimmung der Höhe der Leberenzyme, Ultraschall der Bauchhöhle, Leberbiopsie, die Studie von Zerebrospinalflüssigkeit hilft Ray-Syndrom zu verifizieren.

Die Blutbiochemie zeigt einen Anstieg von AST und ALT um das 3fache oder mehr (in einigen Fällen um das 20fache) mit normalem Bilirubingehalt. Pathognomonisches Zeichen ist ein starker Anstieg der Ammoniakspiegel. In 40% der Fälle wird Hypoglykämie beobachtet, in der Regel handelt es sich um Kinder unter 5 Jahren. Die Konzentration von Blutelektrolyten kann je nach dem Grad der Dehydratation variieren, der sich aufgrund von Erbrechen und Tränken ergibt. In den meisten Fällen geht das Ray-Syndrom mit einer Verletzung des Gerinnungssystems einher, die sich in den Koagulogrammdaten widerspiegelt. Das Blutbild bleibt im normalen Bereich, manchmal gibt es einen leichten Anstieg der Leukozyten.

Um eine infektiöse Pathologie des ZNS auszuschließen, wird eine Lumbalpunktion durchgeführt. Die Studie von Liquor zeigt seine Sterilität und zeigt keine signifikanten Abweichungen in seiner Zusammensetzung, die die infektiös-entzündliche Natur der Enzephalopathie beseitigt. Sonographie der Bauchhöhle bestimmt die Vergrößerung der Leber - Hepatomegalie, ihre diffus erhöhte Echogenität und strukturelle Dichte; Ähnliche Veränderungen in der Bauchspeicheldrüse sind möglich. Wenn das Ray-Syndrom nicht mit den oben genannten diagnostischen Methoden festgestellt werden kann, wird eine Leberbiopsie durchgeführt. Eine morphologische Untersuchung von Biopsien zeigt ein für das Syndrom typisches Bild: das Fehlen entzündlicher Veränderungen und das Vorhandensein von Zeichen einer ausgeprägten fettigen Degeneration.

Das Reye-Syndrom ist eine Ausschlussdiagnose. Die Differentialdiagnostik erfolgt mit Virusinfektionen, Enzephalitis, Meningitis, verschiedenen Intoxikationssyndromen, Subarachnoidalblutung usw. Nach der Genesung werden Kinder, die das Syndrom hatten, zur Abklärung ihrer angeborenen Stoffwechselerkrankungen auf eine genetische Beratung hingewiesen.

Behandlung und Prognose des Ray-Syndroms

Das vermutete Ray-Syndrom ist eine Indikation für einen dringenden Krankenhausaufenthalt auf der Intensivstation. Die Behandlung ist eher symptomatisch und zielt darauf ab, die pathologischen Prozesse im Körper zu stoppen und lebenswichtige Organe zu erhalten. Corticosteroide (hauptsächlich Prednison), Elektrolyt- und Vitamin-K-Infusionen sowie Mannitol werden zur Linderung von Hirnödemen eingesetzt. Die intravenöse Verabreichung von Flüssigkeit ist einerseits für die schnelle Eliminierung von Ammoniak und anderen toxischen Substanzen aus dem Körper notwendig und andererseits aufgrund der Gefahr der Progression von Hirnödem begrenzt. Korrektur von Durchblutungsstörungen und Störungen der Hämostase. Wenn Atmungsstörungen eine Luftröhrenintubation mit Hyperventilation verursachen. Die Behandlung wird mit kontinuierlicher Überwachung des Blutdrucks, der Blutgaszusammensetzung und des intrakraniellen Drucks durchgeführt.

Die Sterblichkeit im Anfangsstadium des Syndroms ist 5%, im Stadium des intermittierenden Komas - 50-60%, im letzten Stadium - 95%. Die Todesursache ist meist Hirnödem, seltener - Atemversagen, Magenblutungen durch Koagulopathie, Herzversagen, Sepsis oder akutes Nierenversagen. Wenn das Reye-Syndrom in einem frühen Stadium erkannt wird und sofort eine geeignete Therapie begonnen wird, können wir auf ein glückliches Ergebnis hoffen. Dank der Verbesserung der Diagnose- und Behandlungsmethoden wurde die Sterblichkeitsrate von 40% in den 1970er Jahren reduziert. bis zu 20% in den 1990er Jahren Bei überlebenden Kindern gibt es in der Regel eine vollständige neuropsychologische Genesung.

Verhindern das Auftreten des Syndroms ermöglicht die Ablehnung der Verwendung von Salicylate bei Kindern. Derzeit gibt es in vielen Ländern eine Politik, Salicylate durch Paracetamol oder Ibuprofen zu ersetzen, wenn eine antipyretische Therapie erforderlich ist.

Reye-Syndrom

Das Reye-Syndrom ist eine sehr gefährliche, schnell fortschreitende Erkrankung, die das Leben eines Kindes bedroht. Es gibt ein solches Syndrom bei Kindern unter 13 Jahren, begleitet von Entzündungen und Schwellungen des Gehirns, schnellen Schäden am Lebergewebe und der Ansammlung von Fett darin. Zum ersten Mal schrieb Douglas Reye, ein australischer Arzt, dessen Name diesem Syndrom zugeordnet wurde, 1963 über diesen Zustand. Von 1974 bis 1984 registrierten die Vereinigten Staaten jedes Jahr 200 bis 550 Kinder mit diesem Syndrom.

Dieses Syndrom betrifft in der Regel Kinder und Jugendliche. Die Entwicklung einer solchen Krankheit bei Erwachsenen ist äußerst selten. Es gab Zeiten, in denen signifikante Ausbrüche bei Patienten mit Windpocken und Influenza beobachtet wurden. Wenn eine Person Ray-Syndrom erlitten hat, kann es auch bei anderen Familienmitgliedern oder Verwandten entstehen. Der Grund dafür bleibt unbekannt: ob die Infektion Eigenschaften übertragen hat oder mit Vererbung verbunden ist.

Ursachen des Reye-Syndroms

Es wird angenommen, dass die Entwicklung dieses Syndroms mit einer erhöhten Empfindlichkeit von Kindern gegenüber Acetylsalicylsäure und den Medikamenten, in denen sie enthalten ist, verbunden ist. Alle diese Medikamente sind für Erkrankungen im Zusammenhang mit Fieber und Fieber vorgeschrieben, zum Beispiel: akute Infektionen der Atemwege, Grippe, Masern, Windpocken.

Acetylsalicylsäure im Körper führt zur Entwicklung von generalisierten Schäden an den Elementen der zellulären Strukturen, die wiederum den Stoffwechsel von Fettsäuren verletzt. Im Blut eines Kindes steigt das Niveau der Stickstoffgifte schnell an.

Als Ergebnis tritt in der Leber eine Fettinfiltration auf, und ihre Gewebe werden geschädigt. Von der Seite des zentralen Nervensystems entwickelt sich eine Entzündung des Gehirns mit seinem weiteren Ödem. Daher ist eine andere Bezeichnung für diese Bedingung weiße Lebererkrankung oder akute hepatische Enzephalopathie.

In diesem Fall wird das Kind nicht gelb und der Bilirubinspiegel im Blut übersteigt nicht die Norm, aber der Gehalt an Serumenzymen, Transaminasen und Ammoniak steigt sofort um das 3-4-fache oder mehr an.

Hauptsymptome

Der Beginn des Reye-Syndroms fällt oft mit der Erholungsphase nach einer Viruserkrankung wie Windpocken oder Grippe sowie nach Einnahme von Aspirin zusammen. Die Entwicklung von Symptomen tritt normalerweise innerhalb von 3 bis 7 Tagen nach dem Beginn der zugrundeliegenden Viruserkrankung auf. Die Krankheit entwickelt sich in einem Zeitraum von mehreren Stunden bis zu 1-2 Tagen.

Die ersten Manifestationen des Ray-Syndroms beinhalten normalerweise:

  • plötzliche Übelkeit mit schwerem Erbrechen;
  • Verlust von Interesse bei Energiemangel;
  • sehr seltsames Verhalten, einschließlich Lethargie, Persönlichkeitsveränderungen, Reizbarkeit, verwaschene Sprache;
  • Schläfrigkeit, das Kind will ständig schlafen.

Wenn Leber- und Hirnschäden auftreten, erscheinen die folgenden Symptome:

  1. das Kind weiß nicht, wo er ist, erkennt Verwandte und Freunde nicht an, kann die einfachsten Fragen nicht beantworten;
  2. es gibt eine tiefe, schnelle Atmung (Hyperventilation);
  3. das Kind wird sehr aggressiv und kann ohne Grund angreifen;
  4. Krämpfe und Koma erscheinen.

Beim Auftreten solcher Symptome, wenn die Atmung gestört ist, insbesondere bei kleinen Kindern unter drei Jahren, tritt Schläfrigkeit mit ihrem plötzlichen Übergang zu Hemmung und völliger Desorientierung auf, und dann treten psychomotorische Unruhe und Krämpfe auf, kleine Hautausschläge erscheinen oft auf der Haut von kleinen Kindern, um einen Arzt aufzusuchen.

Von Beginn der Krankheit an nimmt das Lebervolumen dramatisch zu, die Nierenfunktion wird gestört, gefolgt von einer Abnahme des täglichen Urinvolumens. Ein solches Kind muss dringend ins Krankenhaus eingeliefert werden. Zur endgültigen Bestimmung der Diagnose des Ray-Syndroms werden eine Leberbiopsie und eine Lumbalpunktion durchgeführt.

Nur die Anwendung einer intensiven medikamentösen Therapie kann seinen Zustand lindern, sofern eine sofortige medizinische Behandlung erforderlich ist. Wenn die Behandlung nicht rechtzeitig begonnen wird, enden 30 bis 80% der Fälle mehrere Tage lang mit dem Tod. Selbst wenn es möglich wäre, ein Kind aus dem Koma zu entfernen, können irreversible Veränderungen im Gehirn auftreten, die zu geistiger Erschöpfung und dem Auftreten eines Krampfsyndroms führen und Leberzirrhose entwickeln.

Nur eine milde Form der Erkrankung, rechtzeitiger Zugang zu einem Arzt und eine sehr intensive Therapie ermöglichen eine vollständige Heilung des Kindes.

Rey-Syndrom Behandlungsmethoden

Keine Behandlung kann die Entwicklung dieses Syndroms stoppen. Früherkennung der Krankheit und intensive Pflege sind wichtig, die in erster Linie auf die Aufrechterhaltung der Körperfunktionen, einschließlich der Atmung und des Blutkreislaufs ausgerichtet ist. Zu Beginn der Behandlung besteht das Hauptziel darin, den zerebralen Perfusionsdruck von mindestens 50 mm Hg aufrechtzuerhalten. st. und verhindern Komplikationen im Zusammenhang mit einer eingeschränkten Leberfunktion.

Alle therapeutischen Maßnahmen zielen darauf ab, überschüssiges Ammoniak und andere Metaboliten so schnell wie möglich aus dem Körper zu entfernen. Dazu werden Glucose-, Flüssigkeits- und Elektrolytlösungen intravenös infundiert. Um die Schwellung des Gehirns und den intrakraniellen Druck zu reduzieren, werden Kortikosteroide, Mannitol, Glycerin injiziert.

Gleichzeitig werden Durchblutungs- und Atemwegserkrankungen korrigiert, wofür sie eine Arterien- und Venenkatheterisierung verwenden, um die Blutzusammensetzung und die Verabreichung der notwendigen Medikamente zu kontrollieren, und auch auf die Verbindung des Kindes mit einem Beatmungsgerät zurückgreifen.

Prognose und Konsequenzen

Im Fall des Rhea-Syndroms hängt die Prognose davon ab, wie geschädigt die Gehirnfunktionen sind und wie schnell sie voranschreiten, wie hoch der intrakranielle Druck ist, wie viel Ammoniak im Blut vorhanden ist. Wenn der Krankheitsverlauf eine geringe Todeswahrscheinlichkeit ist beträgt 2%, wenn ein tiefes Koma vorliegt - 80%.

Wenn es uns gelingt, die akute Phase des Ray-Syndroms zu überwinden, ist eine weitere Genesung möglich. Wenn Anfälle später auftreten, kann es Anzeichen von Hirnschäden geben. Dies sind Krämpfe, Schäden an peripheren Nerven, Muskelzuckungen, geistige Behinderung. Sehr selten, aber es kommt vor, dass bei einem Kind das Reye-Syndrom zweimal vorkommt.

Wann man einen Krankenwagen ruft

Ein Krankenwagen muss gerufen werden, wenn ein Kind eine Virusinfektion hat und mit Salicylsäure behandelt wird und sich der Zustand verschlimmert: Übelkeit und schweres Erbrechen, Verwirrtheit, Orientierungslosigkeit, Erregung, Krämpfe und Bewusstlosigkeit entwickeln sich.

Um dieses Syndrom zu verhindern, ist es Kindern verboten, Acetylsalicylsäure und Drogen mit einem Gehalt von bis zu 12 Jahren zu verabreichen. Wenn Sie die Temperatur bei einem Kind reduzieren müssen, empfehlen Ärzte Paracetamol und Medikamente, die es enthalten, sowie Ibuprofen.

Reye-Syndrom bei Kindern

Was ist Reye-Syndrom bei Kindern -

Reye-Syndrom bei Kindern ist eine Krankheit, die bei einigen Kindern und Jugendlichen auftritt, die Aspirin eingenommen haben, um Erkrankungen der oberen Atemwege zu behandeln. Reye-Syndrom beeinflusst die Funktion der Nieren, Leber, Gehirn. Es ist wahrscheinlich tödlich, wenn es nicht rechtzeitig behandelt wird.

Aspirin gilt als eine sichere Droge, die oft zur Behandlung von Kindern und Erwachsenen eingesetzt wird. Aber nicht viele Leute denken, dass diese Medizin eine Bedrohung für den Körper des Kindes darstellen kann. Die Beziehung der Einnahme von Aspirin und das Auftreten von Ray-Syndrom ist nicht vollständig verstanden.

Im Jahr 1963 wurden die Manifestationen der akuten nicht-entzündlichen Enzephalopathie und fettige Degeneration der inneren Organe erstmals von Forschern von Reye beschrieben. Es gab keine Anzeichen einer Entzündung des Gehirns, aber sein Ödem war vorhanden. Fettveränderungen in der Leber und ein Anstieg der Transaminasen um das 3-fache oder mehr oder eine Erhöhung des Ammoniumspiegels wurden aufgezeichnet.

Was löst das Ray-Syndrom bei Kindern aus?

Die Ursache der Krankheit ist nicht klar. Der Hauptverstoß ist der akute generalisierte Verlust der mitochondrialen Funktion. Zu Beginn der Studie wurde der Beginn des Syndroms mit Viruserkrankungen wie Varizellen, Herpes, Grippe usw. in Verbindung gebracht.

Es wurde weiterhin gefunden, dass das Reye-Syndrom die Verabreichung von Salicylaten zur Behandlung der oben erwähnten Krankheiten provoziert. In den 1980er Jahren wurde Aspirin in den angelsächsischen Ländern deutlich reduziert, und die Häufigkeit der Registrierung der Krankheit wurde ebenfalls reduziert.

Pathogenese (was passiert?) Während des Reye-Syndroms bei Kindern:

Das Reye-Syndrom ist eine klinisch-pathologische Einheit, die durch eine Verletzung der Mitochondrien bis zur vollständigen Störung der mitochondrialen Aktivität gekennzeichnet ist. In Mitochondrien nimmt die Konzentration von Acetyl-CoA ab. Störungen können durch endogene oder exogene Fakotori verursacht werden: Drogen, Infektionen, angeborene Stoffwechselstörungen.

Basierend auf klinischen Beobachtungen und der Untersuchung verschiedener Tiermodelle wurde die Beteiligung verschiedener mitochondrialer Enzyme nachgewiesen. Zusammen mit der Verletzung der B-Oxidation von Fettsäuren kommt es zu einer Verletzung der Pyruvatcarboxylase und damit zu einer Abnahme der Glykogenproduktion und schließlich zur Entwicklung von Hypoglykämie. Im Citratzyklus kann eine Abnahme der Malat- und Succinatdehydrogenase gezeigt werden, im Bereich der Atmungskette eine Abnahme der Cytochromoxidase und im mitochondrialen Teil des Harnstoffzyklus eine Abnahme der Ornithintranscarbamylase und der Carbamylphosphatsynthetase.

Symptome des Rey-Syndroms bei Kindern:

Die ersten Symptome des Reye-Syndroms bei Kindern sind Übelkeit, Erbrechen und Durchfall. Anfänglich sind die Manifestationen der Darminfektion und Infektionskrankheiten des Gastrointestinaltraktes ähnlich. Weitere Symptome sind:

  • eingeschränkte Nierenfunktion
  • die Leber wird entzündet und mit Flüssigkeit gefüllt
  • Schwellung des Gehirns (für dieses Symptom kann Ray-Syndrom mit Enzephalitis verwechselt werden)
  • Das Atmen beschleunigt sich, in einigen Fällen wird es schwieriger
  • Der Blutzucker fällt plötzlich ab
  • Schläfrigkeit und Müdigkeit
  • der Gehalt an Ammoniak im Blut steigt an
  • Blutsäure erhöht sich
  • Übelkeit und Erbrechen
  • Krämpfe und Bewusstlosigkeit
  • aggressives und irrationales Verhalten
  • Lähmung einiger Muskelgruppen in den Armen oder Beinen

Symptome erscheinen 1-2 Wochen.

Diagnose des Rey-Syndroms bei Kindern:

Die Diagnose "Ray-Syndrom" ist für ein Kind aufgrund des Fehlens spezifischer Symptome, die nur für diese Krankheit charakteristisch sind, ziemlich schwierig. Hohes Risiko für medizinische Fehler in der Diagnose. Um die Diagnose zu klären, benötigen Sie eine Reihe von Studien. Der Arzt muss über alle Medikamente Bescheid wissen, die dem Kind in naher Zukunft verabreicht werden.

Der Bluttest bestimmt:

  • Leberenzyme, Cholesterin und Blutgerinnungsfaktoren
  • Ammoniakgehalt
  • Bilirubin-, Amylase- und Lipase-Spiegel
  • Glukosegehalt

Folgende Untersuchungen sind erforderlich:

  • Elektroenzephalogramm
  • Computertomographie des Kopfes
  • Bestimmung des intrakraniellen Druckes
  • Leberparenchymgewebe Biopsie
  • Lumbalpunktion von Zerebrospinalflüssigkeit

Behandlung des Rey-Syndroms bei Kindern:

Wenn Sie bei Ihrem Kind Symptome des Ray-Syndroms feststellen, rufen Sie sofort einen Krankenwagen an. Zu Hause ist die Krankheit strengstens verboten zu behandeln! Sie sollten besorgt sein über eine signifikante Verschlechterung des Zustands des Kindes im Verlauf einer Viruserkrankung.

Die Krankheit wird nur im Krankenhaus behandelt. Die Therapie beinhaltet:

  • Korrektur von Azidose und Hypoglykämie
  • Behandlung von Hyperammonämie mit Natriumbenzoat oder Hämodialyse
  • Aufrechterhaltung aller Vitalparameter im normalen Bereich: Blutdruck, Puls, etc.
  • Beseitigung von Anfällen mit einem Medikament wie Phenytoin
  • Erbrechen mit Metoclopramid und Cerucala begrenzen

Der Zustand des kranken Kindes muss ständig vom behandelnden Arzt überwacht werden. Wenn mindestens ein Zeichen der Verschlechterung der Parameter der Funktionen von lebenswichtigen Organen und Systemen auftritt, wird das Kind auf die Intensivstation verlegt.

Komplikationen des Ray-Syndroms bei Kindern:

  • Kreislaufkollaps
  • akutes Lungenversagen
  • Pankreatitis mit Nekrose von Pankreasgewebe
  • Sepsis
  • Aspirationspneumonie
  • Diabetes insipidus
  • Lähmung der oberen und unteren Gliedmaßen
  • Paraplegie der Gliedmaßen
  • Magen-Darm-Blutungen
  • Koma

Prävention des Rey-Syndroms bei Kindern:

Der Erhöhung der Körpertemperatur des Kindes sollte große Aufmerksamkeit geschenkt werden. Wenn das Rey-Syndrom bei einem Baby festgestellt wird, ist es verboten, ihm Medikamente zu verabreichen, die Aspirin (Acetylsalicylsäure) enthalten. Achten Sie auf die Zusammensetzung der Medikamente, die Sie dem Kind geben.

In den letzten 50 Jahren wurde die Mindestanzahl von Fällen des Ray-Syndroms bei Kindern erfasst, da die Eltern sich der Risiken bewusst sind, die von Aspirin-Medikamenten ausgehen.

Wenn Sie vermuten, dass eines oder mehrere der Symptome bei einem Kind die betreffende Krankheit anzeigen, suchen Sie sofort einen Arzt auf oder rufen Sie einen Krankenwagen an. Die Behandlung des Ray-Syndroms muss mit den ersten 2-3 Stunden beginnen, ansonsten ist ein tödlicher Ausgang wahrscheinlich.

Welche Ärzte sollten konsultiert werden, wenn Sie ein Reye-Syndrom bei Kindern haben:

Stört dich etwas? Möchten Sie genauere Informationen über das Rey-Syndrom bei Kindern, seine Ursachen, Symptome, Behandlungsmethoden und Prävention, den Verlauf der Krankheit und die Ernährung danach erfahren? Oder brauchen Sie eine Inspektion? Sie können einen Termin mit einem Arzt vereinbaren - die Klinik Eurolab steht Ihnen jederzeit zur Verfügung! Die besten Ärzte untersuchen Sie, untersuchen die äußeren Zeichen und helfen Ihnen, die Krankheit anhand von Symptomen zu erkennen, beraten Sie und versorgen Sie mit der notwendigen Hilfe und Diagnose. Sie können auch einen Arzt zu Hause anrufen. Die Eurolab-Klinik ist rund um die Uhr für Sie geöffnet.

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Wenn Sie zuvor Studien durchgeführt haben, sollten Sie die Ergebnisse für eine Konsultation mit einem Arzt mitnehmen. Wenn die Studien nicht durchgeführt wurden, werden wir in unserer Klinik oder bei Kollegen in anderen Kliniken alles Notwendige tun.

Bei ihnen ? Sie müssen sehr auf Ihre allgemeine Gesundheit achten. Die Menschen achten nicht genug auf die Symptome von Krankheiten und erkennen nicht, dass diese Krankheiten lebensbedrohlich sein können. Es gibt viele Krankheiten, die sich zunächst nicht in unserem Körper manifestieren, aber am Ende stellt sich heraus, dass sie leider schon zu spät sind, um zu heilen. Jede Krankheit hat ihre eigenen spezifischen Zeichen, charakteristische äußere Manifestationen - die sogenannten Symptome der Krankheit. Die Identifizierung von Symptomen ist der erste Schritt bei der Diagnose von Krankheiten im Allgemeinen. Um dies zu tun, müssen Sie nur mehrmals pro Jahr von einem Arzt untersucht werden, um nicht nur eine schreckliche Krankheit zu verhindern, sondern auch einen gesunden Geist in Körper und Körper zu erhalten.

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Reye-Syndrom

Rey-Syndrom ist eine seltene, aber gefährliche Krankheit, die sogar lebensbedrohlich sein kann, wenn sie begonnen wird. Die Krankheit ist gekennzeichnet durch die Entwicklung von Ödemsyndrom im Gehirn und in der Leber und später - Fettdystrophie. Zum ersten Mal wurde dieses Syndrom 1963 in der Zeitschrift The Lancet von Dr. Douglas Reye zusammen mit Kollegen - Graham Morgan und Jim Baral beschrieben. Am häufigsten erschien es bei Patienten mit Windpocken, Typ-B-Influenza und anderen Virusinfektionen.

Im Laufe der Forschung stellte sich heraus, dass die Entwicklung des Syndroms bei den Blutsverwandten der Menschen, die an dieser Krankheit litten, wahrscheinlicher ist. Enthüllen, was es spezifisch verbunden ist, gescheitert.

ICD-10-Code

Epidemiologie

Reye-Syndrom tritt ausschließlich bei Kindern auf.

Ursachen des Ray-Syndroms

Die Krankheit entwickelt sich aufgrund der Überempfindlichkeit von Kindern auf Medikamente, die Acetylsalicylsäure enthalten (es ist die Ursache für die Entwicklung dieser Krankheit). Solche Mittel werden bei Fieber und hohem Fieber verschrieben - zum Beispiel bei Grippe, Windpocken, Gastroenteritis oder einer häufigen akuten Atemwegserkrankung.

Im Körper kann diese Säure zur Zerstörung der Elemente der Zellmembranen führen, der Stoffwechsel der Fettsäuren und das Wasser-Elektrolyt-Gleichgewicht sind gestört, eine Erhöhung des Serumspiegels von Aminotransferasen und / oder Ammoniak ist zu beobachten.

Als Folge entwickelt die Leber die sogenannte Leberfettinfiltration. Zur gleichen Zeit entwickelt sich eine aseptische Entzündung im Gehirn mit der Entwicklung von Ödemen. Deshalb wird dieses Syndrom auch als akute hepatische Enzephalopathie oder selten als weiße Lebererkrankung bezeichnet.

Pathogenese

Klinische Studien haben gezeigt, dass die Grundlage für das Rey-Syndrom die Zerstörung von Mitochondrien ist. In der Pathogenese spielt eine gestörte Beta-Oxidation von Fettsäuren aufgrund exogener (Infektionskrankheiten, Einnahme bestimmter Medikamente) oder endogener (angeborener Pathologien mit Stoffwechselstörungen) eine wichtige Rolle, was zu einer Abnahme der Acetyl-CoA- und Pyruvat-Carboxylase-Aktivität führt. Aus diesem Grund nimmt die Produktion von Glykogen ab, was zur Entwicklung von Hypoglykämie führt.

Darüber hinaus nimmt im Citratzyklus die Aktivität von Malat sowie Succinatdehydrogenase ab und in der Atmungskette nimmt die Aktivität der Cytochromoxidase ab. Es gibt eine Verletzung der Aktivität von Enzymen im mitochondrialen Teil des Harnstoffzyklus - Ortintintranscarbamylase, sowie Carbamylphosphatsynthetase.

Symptome des Ray-Syndroms

In der Klinik gibt es zwei Varianten des Krankheitsverlaufs: klassisch und atypisch.

Beim klassischen Aspirin-assoziierten Ray-Syndrom entwickeln sich die Krankheitssymptome meist bei Kindern über 5 Jahren, haben einen zweiphasigen Verlauf, meist begleitet von Prodromalsymptomen, Aspirin wird in herkömmlichen therapeutischen Dosierungen eingenommen, hat einen zweiphasigen Verlauf.

Klinische Anzeichen des Reye-Syndroms treten nach einer Virusinfektion (Grippe, Windpocken) und einer langen (im Durchschnitt 3 Tage) Latenzzeit auf.

Bei Schädigungen des Gehirns und der Leber gibt es solche Anzeichen:

  • Neurologische Symptome (der Patient versteht nicht, wo er ist, erkennt niemanden, kann nicht einmal die einfachsten Fragen, Aggression, Apathie beantworten);
  • Beschleunigte und flache Atmung mit der Entwicklung von Hyperventilation;
  • Es gibt eine starke Aggression, sogar unvernünftige Angriffe;
  • Der Patient beginnt Anfälle, er fällt in ein Koma von 24 Stunden bis 3 Tage, manchmal bis zu mehreren Wochen.

Erste Anzeichen

Wann die ersten Anzeichen der Krankheit auftreten, hängt von der Schwere des Organschadens ab. Normalerweise tritt das Syndrom zuerst 5-6 Tage nach dem Ausbruch einer Viruserkrankung auf. Wenn er mit Windpocken auftritt, können die Symptome früher beginnen - am 4. Tag nach dem Hautausschlag.

Unter den ersten Symptomen des Ray-Syndroms:

  • Plötzliche Übelkeit, die von regelmäßigem schwerem Erbrechen begleitet wird;
  • Lethargie und Energiemangel beim Kind;
  • Seltsame Verhaltensreaktionen - Reizbarkeit, etwas Hemmung in Handlungen, Probleme mit der Sprache;
  • Konstante Schläfrigkeit.

Reye-Syndrom bei Kindern und Neugeborenen

Das Reye-Syndrom tritt normalerweise bei Jugendlichen oder Kindern auf, die Aspirin bei der Behandlung einer Viruserkrankung einnahmen. Es stört die funktionelle Aktivität von Gehirn, Leber und Nieren. Ohne rechtzeitige, rechtzeitige Behandlung kann die Krankheit zum Tod führen.

Bei Kindern bis zu 5 Jahren zeigt sich das Rhea-Syndrom in einer atypischen Form (das sogenannte Rhea-ähnliche Syndrom), begleitet von angeborenen metabolischen Anomalien.

Die ersten Manifestationen der Krankheit bei Kindern unter 2 Jahren sind Hyperventilation und Durchfall.

Reye-Syndrom bei Erwachsenen

In der Regel betrifft das Rhea-Syndrom junge Kinder und Jugendliche, aber in extrem seltenen Fällen sind Erwachsene von der Krankheit betroffen.

Dackel

Taksa (it. Dackel) - Jagdhunderasse, gekennzeichnet durch kurze Beine.

Es gibt verschiedene Arten von Dackel, die sich in Größe und Gewicht unterscheiden - Standard, Miniatur und Hase. Auch werden Dackeln durch Mantel auf glattem, langhaarigem und drahthaarigem geteilt.

Dackel haben viele Farben. Die gebräuchlichsten schwarz und braun, rot, braun und braun, Marmor (schwarzer und brauner Marmor). Es gibt Tiger- und Schwarzdackel mit tigerfarbenen Tönen, letzterer wird derzeit nicht von FCI-Dackelfarben erkannt. Bei Rauhhaaren sind Eber sehr häufig (in anderen Sorten nicht anerkannt). Kürzlich wurde in Russland und der Ukraine eine cremefarbene Farbe in langhaarigen Sorten angetroffen, die jedoch von der FCI nicht anerkannt wird. Arbeiten mit dieser Farbe werden im Rahmen der UCI durchgeführt.

Inhalt

Name der Rasse

Der deutsche Dackel stammt von den Wörtern "Dachs" und "Hund" und wurde deshalb oft als "Dachshund" [2] bezeichnet. Dackeln wurden verwendet, um Dachse und andere grabende Tiere zu suchen, zu jagen und zu paddeln. Trotz der Tatsache, dass Dackel ein deutsches Wort ist, wird es in Deutschland praktisch nicht verwendet und durch das Wort Dackel und Teckel abgelöst.

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Geschichte von

Der Dackel ist die älteste Rasse der gegrabenen Hunde: die Zeit der Geburt dieser Rasse ist immer noch umstritten.

Nach einigen Theorien erschienen die Vorfahren der Dackel im alten Ägypten, wo geschnitzte Bilder von kurzbeinigen Jagdhunden gefunden wurden.

Die Entstehung der modernen Rasse begann im 16. Jahrhundert in Süddeutschland. Die ersten nachweisbaren Verweise auf Dackel (später "Dachskriecher" genannt) und "Dachskrieger" (Deutsche Tachs Krieger) finden sich in Büchern vor 1700. Es gibt auch frühere Hinweise auf "Dachshunde". und "grabende Hunde", jedoch sind sie eher ein Jagdziel als eine bestimmte Rasse. Ihre Vorfahren waren kurz gewachsene deutsche Jagdhunde (Bracke). Furchtlosigkeit im Kampf mit Prot und die Aufregung des Jagdhunds, das unverhältnismäßige Verhältnis des Standardkörpers mit kurzen Beinen, wurde ein Vorteil für den Bau. Deutsche Jäger, die diese Qualitäten geschätzt haben, begannen, eine bestimmte Art von Hund abzuleiten: ein gedrungener, kurzbeiniger Sie konnte leicht in die Löcher und Trenki eindringen. Das Jagen war nicht billig und prestigeträchtige Beschäftigung, aber die Aufrechterhaltung der Steuer erforderte keine großen Ausgaben. Dies war ein anderer bedeutender Vorteil, für den die armen Bürger und kleinen Adligen die Rasse liebten.

In der Mitte des XVII Jahrhunderts werden zwei Arten erwähnt: Bogenbeinige Hunde für die Untergrundjagd und grobe niedrige gehende Hunde.

Mit der Zeit sind die Deutschen immer mehr an den Dackeln interessiert, schätzen ihre Energie, Jagdeifer und Fleiß, Loyalität, Zuverlässigkeit und Intelligenz.

Gegen Ende des 18. Jahrhunderts erlangte der Dackel praktisch moderne Züge. Die Steuerzahl steigt so stark, dass sie in andere Länder exportiert werden. Und in Deutschland selbst bildete sich ein weites Netz von Baumschulen. Ihre Besitzer haben Hunde gezüchtet, die ihren persönlichen Sympathien entsprechen. Aber im Laufe der Zeit beginnt die Aufteilung in dekorative und Arbeitskopien. Natürlich ist es notwendig, einen Rassestandard zu etablieren, der 1870 angenommen wurde.

Der allgemein anerkannte Standard der Dachshund-Rasse ist derzeit der FCI-Standard [1] [3].

Trotz der Tatsache, dass der Dackel in Russland seit den 30er Jahren des XVIII Jahrhunderts bekannt ist, erhielt die Rasse nicht viel Verbreitung. Es war jedoch beliebt genug für die Russische Gesellschaft der Fox-Terrier Liebhaber und Dackel im Jahr 1900, die Stammesbücher führte und spezialisierte Ausstellungen organisierte.

Im russischen Staat galt der Dackel eher als dekorativer Hund als als Arbeitshund. Viele Familien hielten diese Rasse als Heimtierhaus. Sehr schnell und erfolgreich verbreitete sich der Dackel unter der kreativen Intelligenz. Die große russische Schauspielerin MN Yermolova hatte einen für diese weiße Rasse ungewöhnlichen Dackel. A. P. Tschechow hatte zwei Dackel (Brom Isaich und Hina Markovna). Anton Pawlowitsch schrieb einmal an seinen Verleger A. S. Suworin: "Ich habe Neuigkeiten: zwei Dackel, Brom und Khin, das hässliche Aussehen eines Hundes. Die Pfoten sind krumm, die Körper sind lang, aber der Geist ist außergewöhnlich. "

Zwei Weltkriege haben die Anzahl dieser Rasse in unserem Land reduziert. Im Jahr 1958 wurden nur 11 Hunde ausgesetzt. Im Moment ist die Steuer jedoch eine der beliebtesten und zahlreichsten Rassen in Russland.

Beschreibung

Ein starker Hund mit einem massiven Knochen, der fest auf dem Boden steht, mit einer langen länglichen Schnauze, langen, weichen Ohren, an den Enden abgerundet. Der Rücken ist muskulös, stark, Brustvolumen, tief, mit einem charakteristischen "Kiel" vor. Der Schwanz, dick und fest an der Basis, tief angesetzt, hält sich normalerweise knapp unterhalb der Rückenlinie und ragt wie eine Antenne nach oben. Gliedmaßen kurz, dick, mit prominenter Muskulatur (besonders der Vorderseite). Vorderpfoten breiter und größer hinten. Bewegt sich frei, pauschal.

  • Standard - bis zu 9 kg [1] - die häufigste Sorte.
  • Miniatur - Brustumfang von 30 bis 35 cm, Gewicht eines erwachsenen Hundes - von 4 bis 5,5 kg.
  • Kaninchen - Brustumfang bis 30 cm, Gewicht eines erwachsenen Hundes - bis 3,5 kg.

Charakter

Verhalten / Charakter (Psyche): Freundlich im Charakter, nicht feige, nicht aggressiv, mit ausgeglichenem Temperament. Ein leidenschaftlicher, harter, wendiger Jagdhund mit einem guten Instinkt. (In Übereinstimmung mit dem FCI-Standard)

Der Dachshund arbeitet auf einem Dachs, einem Fuchs, einem Waschbären, einer Blutspur, wenn notwendig, wird eine Ente von einem Reservoir geben, wird vor einem Wildschwein und einem Bären warnen. Dies ist ein Hund mit einer lauten Stimme, mutig, mit Wacheigenschaften, mutig, ernst, zielstrebig und unabhängig.

Der Hund hat einen starken Charakter, eine ausgeprägte Individualität, die seiner Familie gewidmet ist, kann gut mit Kindern auskommen

Gesundheit

Mit der falschen Herangehensweise an das Training haben Dackel Probleme mit Bandscheiben, die zu Lähmungen führen können [4].

Steuern können nicht überfüttert werden wegen ihrer Neigung zu viel zu essen und das Auftreten von Übergewicht. Das Übergewicht des Dackels verursacht zusätzliche Belastung für den Rücken des Hundes sowie andere mögliche Risiken für die Gesundheit des Tieres.